Что такое БАС — или неизлечимая болезнь Лу Герига

Американский бейсболист Лу Гериг. Фото: Public Domain

Боковой амиотрофический склероз парализует тело, но не затрагивает разум. Человек теряет способность двигаться, говорить, дышать самостоятельно. Болезнь неизлечима, и каждый день человека с БАС — сражение за контроль над собственной жизнью.

Что такое БАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — смертельное нейродегенеративное заболевание. Его часто называют болезнью Лу Герига в честь знаменитого бейсболиста, которому поставили диагноз в 1939 году. БАС уничтожает двигательные нейроны головного и спинного мозга. Человек постепенно утрачивает контроль над мышцами, перестает двигаться, говорить, глотать и, в конечном итоге, дышать. Сознание при этом остается ясным. Лечения бокового амиотрофического склероза не существует. Есть только два одобренных препарата — рилузол и эдаравон — и они лишь замедляют развитие болезни.

Причины возникновения БАС остаются не до конца исследованными. Чаще всего болезнь проявляется спонтанно, без явных наследственных факторов (хотя они тоже влияют). Считается, что БАС могут провоцировать нарушения работы белков, воспаление, окислительный стресс и сбои в системе утилизации поврежденных клеток. Травмы головы, интенсивные физические нагрузки и воздействие токсинов, возможно, увеличивают риск амиотрофического склероза, но убедительных доказательств нет.

Профилактика БАС невозможна. Нельзя предсказать, у кого разовьются фатальные процессы в организме. Но здоровый образ жизни и контроль хронических заболеваний снижают вероятность нейродегенерации в целом.

Первые симптомы бокового амиотрофического склероза трудно заметить. Начальными признаками часто бывают слабость в руке или ноге, подергивание мышц, судороги, затруднения с речью или глотанием, но все это можно списать на усталость или возраст. Затем симптомы прогрессируют, охватывая новые группы мышц, и человек постепенно теряет способность двигаться.

Формы бокового амиотрофического склероза делятся по преимущественной локализации поражения различных мышечных групп. Шейно-грудная затрагивает руки и мышцы дыхания. Бульбарная нарушает процессы речи и глотания. Пояснично-крестцовая форма начинается со слабости ног. Церебральная связана с повреждением мозга и вызывает спастичность.

Основное лечение — паллиативное. Реабилитация продлевает подвижность, речевые тренировки сохраняют способность говорить, гастростома позволяет получать питание, а ИВЛ поддерживает дыхание. Мультидисциплинарные команды врачей улучшают качество жизни пациентов, но остановить болезнь не могут.

Сколько живут с болезнью БАС, точно сказать нельзя. В среднем — от двух до пяти лет, но исключения нередки. Например, Стивен Хокинг прожил с диагнозом более 50 лет, но его случай уникален. Чем раньше начинается болезнь и чем быстрее прогрессирует, тем хуже прогноз.

БАС встречается у двух-пяти человек на 100 000 в год. В мире живут десятки тысяч больных. От нее никто не застрахован — богатые и бедные, спортсмены и офисные сотрудники. Единственное, что можно сделать, — с достоинством принять борьбу, в которой нельзя победить. Например, как футболист Фернандо Риксен или регбист Йост ван дер Вестхузен.

История Фернандо Риксена

Фернандо Риксен — футболист, бывший капитаном «Рейнджерс», выступавший за «Зенит» и сборную Нидерландов. В 2013 году ему диагностировали БАС. Врачи отводили атлету не больше 18 месяцев, но он прожил шесть лет.

Первые симптомы проявились незаметно. У Риксена дрожали руки, иногда менялась речь. Он продолжал заниматься спортом, пока мышцы не начали стремительно слабеть. Риксен понимал, что лекарства нет. Двигательные нейроны, уничтоженные болезнью, не восстанавливались, а мышление оставалось ясным. Это одна из самых мучительных особенностей БАС — полная осознанность при абсолютной беспомощности.

Сначала спортсмен ходил с тростью, затем пересел в инвалидное кресло. Когда болезнь забрала речь, страховая компания предоставила ему компьютерную систему Tobii. Она отслеживает движения глаз и превращает их в текст или команды. Для многих больных БАС это единственный способ общаться с миром, но доступна технология не всем — система стоит несколько десятков тысяч долларов. Без нее человек с БАС оказывается в тюрьме собственного тела.

Когда мышцы перестали обеспечивать глотание, Риксену установили гастростому — трубку, ведущую в желудок. Через нее он получал питание, как все пациенты с БАС на поздних стадиях. В этот момент человек полностью зависит от ухода: его кормят через трубку, меняют положение тела, чтобы избежать пролежней. В 2018 году Риксен вынужденно переехал в хоспис — там за пациентами круглосуточно следят врачи, контролируют дыхание и купируют боль, но болезнь остановить не могут.

Несмотря на все ограничения, Риксен оставался публичным. Он записывал обращения, организовывал благотворительные сборы, участвовал в мероприятиях. Это привлекло внимание к БАС и помогло собрать деньги на исследования. В июне 2019 года футболист организовал прощальный вечер с фанатами и друзьями, сказав, что это его «последняя ночь» для общения с миром. Через три месяца, 18 сентября, он умер в возрасте 43 лет.

Риксен понимал, что БАС — приговор без права на обжалование. Когда он оказался прикован к инвалидному креслу, а тело переставало ему подчиняться, он не замкнулся в себе и публично отказался от эвтаназии. Бывший футболист, который всегда славился неуступчивым характером на поле, направил последние силы на помощь другим. В 2014 году он основал Fernando Ricksen Foundation, чтобы поддерживать людей с БАС и их семьи. Фонд оплачивал лечение, оборудование, уход, а главное — давал надежду тем, кто оказался в такой же безвыходной ситуации. До последнего дня Риксен был лицом фонда: собирал средства, участвовал в благотворительных матчах, встречался с больными. Он знал, что не спасет себя, но мог облегчить жизнь другим — и сделал это.

История Йоста ван дер Вестхейзена

Йост ван дер Вестхейзен — национальный символ ЮАР после апартеида, звезда и капитан сборной по регби-7. Но в 2009-м он в одночасье оказался антигероем. В медиа появилась запись скрытой камеры: кокаин, девушка, голый регбист. Йост все отрицал, грозил судом, но доверия не вернул. Спонсоры ушли, карьера в медиа рухнула, жена забрала детей.

Через несколько месяцев регбиста увезли в больницу с подозрением на сердечный приступ — оказалось, с панической атакой. После этого спортсмен изменил подход к жизни. Он выпустил автобиографию «Человек в зеркале», в которой признал вину и раскаялся. Со временем жизнь вернулась на круги своя: работа, семья, регбийный Зал славы.

А потом пальцы Йоста перестали слушаться. Диагноз: болезнь Лу Герига. Он читал о том, как мышцы одна за другой выключатся, как тело превратится в неподвижную оболочку, а он сам окажется пленником внутри. Врачи дали от двух до пяти лет.

Йост прожил шесть лет. Он не провел их в отчаянии, а помогал другим. В январе 2014-го ван дер Вестхейзен отправился в США, участвовал в опытах по изучению БАС. Посетил медицинский центр Лу Герига в Нью-Йорке, чтобы основать подобный в ЮАР, — первый в стране. Запустил фонд помощи исследователям и больным БАС — J9 Foundation. Помог открыть две клиники в провинциях ЮАР. А все свободное время тратил на детей.

В январе 2017-го Йост умер. В клинике рядом с ним были дети и бывшая жена. По всей стране прокатились акции памяти в честь легенды. На обложках журналов — его лицо. Главный спортивный канал страны SuperSport показал фильм о Йосте ван дер Вестхейзене. ЮАР скорбела о национальном герое, который однажды ошибся, но признал это и прожил жизнь достойно. На момент его смерти фонд регбиста полностью оплачивал лечение 50 больных боковым амиотрофическим склерозом.

Читайте больше статей о здоровье психики и нервной системы на нашем сайте. Спортмастер поможет подобрать все необходимое для тренировок и хорошего самочувствия.

Фото: Wikimedia Commons: Вячеслав Евдокимов, Brent du Preez